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Neonato operato alla mandibola a Catania, cos’è la sindrome di Pierre Robin

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Neonato operato alla mandibola a Catania, cos’è la sindrome di Pierre Robin

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mercoledì 22 Dicembre 2021

Il piccolo paziente è stato operato all'età di 54 giorni. Adesso è tornato a casa da mamma e papà.

E’ nato a Catania con la Sindrome di Pierre Robin, una grave malformazione alla mandibola. Per la prima volta su un paziente così piccolo, l’équipe del Policlinico di Catania ha effettuato l’intervento chirurgico di cui aveva bisogno. Adesso è finalmente tornato a casa.

L’intervento e il ritorno a casa con mamma e papà

Un neonato di 54 giorni venuto alla luce con una grave malformazione alla mandibola – nota come ‘Sindrome di Pierre Robin‘ – è stato sottoposto nel Policlinico ‘Gaspare Rodolico’ di Catania ad un delicatissimo intervento di chirurgia maxillo facciale eseguito – per la prima volta in Sicilia su un paziente così piccolo – da un’équipe multidisciplinare.

Dimesso dal reparto di Terapia Intensiva Neonatale dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico “G. Rodolico – San Marco” di Catania, è tornato a casa con mamma Paola e papà Alfio. L’equipe era guidata da Alberto Bianchi, direttore della UOC Chirurgia maxillofacciale dell’ospedale S. Marco, affiancato dal direttore del Reparto di Chirurgia Pediatrica del Policlinico Vincenzo Di Benedetto e dalla direttrice del Reparto di Anestesia e Rianimazione dello stesso presidio Marinella Astuto e la collaborazione del direttore del Reparto di Otorinolaringoiatria Igo La Mantia. Angelo- nome di fantasia – è stato sottoposto ad una ‘distrazione osteogenetica’, cioè all’allungamento progressivo della mandibola con l’ausilio di distrattori applicati internamente ed esternamente Alberto Bianchi è stato tra i primi italiani a operare con questa tecnica.

“Tra febbraio e marzo – ha detto Bianchi – si farà l’intervento per togliere i distrattori che dovranno rimanere per altri tre mesi e si deciderà come proseguire. Con l’allungamento della mandibola e la chiusura del palato sarà la lingua, ricondotta alla posizione naturale, a costituire il vero motore della crescita del bambino”.

Cos’è la sindrome di Pierre Robin

La sindrome di Pierre Robin (sigla inglese: PRS) è una sequela congenita di anormalità che può avvenire sia come sindrome distinta sia come parte di un’altra patologia latente, come la sindrome di Stickler. È caratterizzata da una mandibola straordinariamente piccola, glossoptosi (disposizione posteriore o retrazione della lingua) e ostruzione delle vie aeree superiori. Nella maggior parte dei pazienti affetti da tale patologia, è presente anche la palatoschisi (incompletezza della chiusura del palato).

Non sono ancora note le cause che comportino tale anomalia nei neonati ed esistono diverse teorie a tal proposito. La diagnosi avviene normalmente poco dopo la nascita, quando i neonati necessitano spessi di assistenza anche per la semplice nutrizione, richiedendo talvolta l’ausilio di un sondino naso-gastrico.

L’intervento chirurgico viene normalmente eseguito tra l’età di 6 mesi e i 2 anni.

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